affinitybiologicals SAF8C-HRP說明書
SAF8C-HRP – 綿羊抗人因子 VIII:C，過氧化物酶偶聯 IgG（0.2 毫克小瓶）
類別：抗體,因子 VIII 抗體,因子 VIII 產品
Affinity 的因子 VIII:C 多克隆抗體 - HRP 偶聯是我們辣根過氧化物酶偶聯因子 VIII:C 抗體的基礎水平。IgG 的純度通常為 90%，以含有 50% 甘油 (v/v) 的 HEPES 緩沖鹽水溶液形式提供。滴度與起始抗血清基本相同，每個小瓶通常含有從一毫升抗血清中回收的 IgG 量，但該 IgG 已與辣根過氧化物酶結合作為酶報告基因。這種因子 VIII:C 多克隆抗體 – HRP 偶聯物通常用作標記的一抗，用于免疫分析和免疫印跡等應用。
產品編號： SAF8C-HRP
零售產品尺寸： 0.2mg 小瓶
宿主動物：綿羊抗人因子 VIII:C 多克隆抗體 – HRP 偶聯
因子 VIII（以前稱為抗血友病球蛋白和因子 VIII:C）是一種大糖蛋白 (320 kDa)，以大約 200 ng/ml 的濃度在血漿中循環。在肝臟中合成，大部分因子 VIII 在表達過程中被切割，導致部分切割形式的 FVIII 的異質混合物，大小范圍為 200-280 kDa。FVIII 通過與血管性血友病因子結合形成 FVIII 體內正常存活所需的 FVIII-vWF 復合物而穩定（t1/2 為 8-12 小時）。
F.VIII 是一種前輔因子，通過凝血酶有限的蛋白水解作用被激活。在這個過程中，F.VIIIa 從 vWF 解離，與活化的因子 IX、鈣和磷脂表面結合，在那里它是因子 X 激活劑復合物組裝中不可少的輔助因子。一旦與 vWF 分離，FVIIIa 很容易被活化的蛋白 C 和非酶促衰變滅活。
血友病 A 是一種先天性出血性疾病，由 X 染色體相關的 FVIII 缺乏引起。缺乏的嚴重程度通常與疾病的嚴重程度相關。一些血友病患者 (~10%) 會產生部分或*失活的 FVIII 蛋白。5-20% 的血友病患者也會產生針對 FVIII 的中和抗體1-3。
